header_pacemakertechnici5

Aangeboren hartafwijkingen

Bij aangeboren hartafwijkingen is er een onderdeel of zijn er meerdere onderdelen van het hart niet of niet goed aangelegd. Hierdoor functioneert het hart niet voldoende. Een aangeboren hartziekte met ernstige gevolgen komt in Nederland bij minder dan één procent van de pasgeboren kinderen voor.

 

Aangeboren hartafwijkingen ontstaan tijdens de aanleg van hart en bloedvaten in de embryonale fase. De oorzaak is vaak moeilijk te achterhalen. Er kan sprake zijn van erfelijke aanleg, maar de afwijking kan ook passen bij een syndroom, zoals het syndroom van Down. Daarnaast spelen factoren van buiten het lichaam, zoals infecties, giftige stoffen of medicijnen soms een rol.

 

Er zijn veel verschillende aangeboren afwijkingen. Hieronder vindt u een aantal. Meer informatie over deze en andere aangeboren hartafwijkingen vindt u in de kolom rechts.

 

Atriumseptumdefect (ASD)

 

Bij een ASD is er een opening in de wand (het septum) tussen de linker en rechter boezem (atrium). Deze opening is bij iedereen voor de geboorte aanwezig, maar wordt na de geboorte meestal binnen enkele maanden afgesloten door een klepje dat vastgroeit. Soms is het gaatje echter te groot om helemaal door het klepje te worden afgesloten. Het gevolg is een abnormale bloedstroom van de linkerboezem naar de rechterboezem waardoor de bloedtoevoer naar de longen verhoogd is. Dit levert een extra belasting op voor de rechterkant van het hart, die op den duur groter kan worden en het extra bloed kan wegpompen.

 

Door dit compensatiemechanisme heeft een kind vaak geen klachten. Een ASD wordt dan ook op volwassen leeftijd ontdekt, wanneer het compensatiemechanisme faalt en hartfalen of hartritmestoornissen optreden. Wanneer het op jonge leeftijd wordt ontdekt kan het vrij gemakkelijk worden hersteld en heeft een kind een normale levensverwachting. Wanneer wordt besloten een ASD te sluiten gebeurt dit meestal voor de leeftijd van 6 jaar, maar het kan tot op hoge leeftijd (tot boven 70 jaar).

 

Ventrikelseptumdefect (VSD)

 

Een VSD is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking. Er is sprake van een opening in de wand tussen de linker en rechter kamer (ventrikel). Hierdoor stroomt zuurstofrijk bloed van de linker kamer naar de rechter kamer, waar het zich vermengt met zuurstofarm bloed. Deze extra bloedstroom zorgt voor een grotere belasting van hart en longen.

 

Een klein VSD geeft meestal geen klachten en groeit meestal vanzelf dicht. De ziekte komt op volwassen leeftijd dan ook minder vaak voor. Wel is er een kleine kans op endocarditis bij een VSD doordat bacteriën zich op de randen van de opening kunnen hechten. Een groter defect kan binnen enkele weken klachten geven. Het tekort aan bloed in het lichaam wordt opgevangen door het hart krachtiger te laten pompen en de nieren minder vocht te laten uitscheiden. Het kind houdt hierdoor vocht vast. Deze compensatiemechanismen houden de conditie van het kind redelijk op peil, maar kosten veel energie. Dit leidt tot vermoeidheid, een snelle ademhaling, slecht drinken en een slechte groei.

 

Een middelgroot en groot VSD moeten uiteindelijk worden gesloten door een operatie. Dit gebeurt meestal als het kind voldoende is gegroeid. Voor de operatie wordt de aandoening met medicijnen behandeld.

 

Tetralogie van Fallot

 

Bij deze aandoening zijn er in de ontwikkeling van het hart vier afwijkingen ontstaan.

 

  1. Ventrikelseptumdefect. Hierbij zit er een opening in de wand tussen de linker en rechterkamer. Zie eerder dit artikel.
  2. Pulmonalisstenose. De toegang van de rechterkamer naar de longslagader is vernauwd en de longslagader zelf kan te klein zijn.
  3. De aorta is naar rechts opgeschoven en staat daarmee scheef boven het tussenschot tussen de kamers. Hierdoor is de aorta aangesloten op zowel de linker- als de rechterkamer.
  4. Een verdikking (hypertrofie) van de wand van de rechterkamer. Dit komt doordat de kamer meer moeite moet doen om het bloed de longslagader in te pompen.

 

Bij ongeveer tien procent van de aangeboren hartafwijkingen gaat het om Tetralogie van Fallot. Elk jaar worden enkele honderden kinderen met deze afwijking geboren. Hoe erger de pulmonaalstenose, hoe geringer de longdoorstroming en hoe vroeger de symptomen bij de pasgeborene zullen optreden. De pasgeborenen zijn dikwijls normaal van kleur, maar er is wel een duidelijk typisch hartgeruis te horen. Bij een ernstige vernauwing van de longslagader kan het kind blauw zijn van kleur doordat zuurstofarm bloed uit de rechterkamer via het VSD de aorta in wordt geperst.

 

De afwijkingen aan het hart moeten met een operatie worden verholpen. Hierbij wordt het VSD gesloten en de vernauwde klep tussen de rechterkamer en de longslagader vervangen of gerepareerd. Daarnaast kan de longslagader zelf groter worden gemaakt. Wanneer de longslagader nog te klein is voor deze operatie wordt er eerst een shunt geplaatst, een flexibel buisje tussen de aorta en de longslagader. Hierdoor stroomt extra bloed naar de longen. In een later stadium is dan alsnog een operatie nodig om de afwijkingen zelf te verhelpen.

 

Transpositie van de grote vaten

 

Bij de normale bloedsomloop ontspringt de aorta uit de linkerkamer en de longslagader uit de rechterkamer. Bij deze afwijking zijn beide slagaders echter verwisseld. Hierdoor stroomt bloed door de rechter harthelft en het lichaam zonder in de longen van zuurstof te zijn voorzien. Omgekeerd wordt door de linker harthelft bloed door de longen gepompt dat vervolgens het lichaam niet bereikt.

 

Voor de geboorte levert transpositie van de grote vaten geen probleem op, doordat het kind zuurstof via de moeder krijgt en er twee natuurlijke verbindingen zijn die het zuurstofrijke bloed vervoeren. Het gaat hier om de opening tussen de linker- en rechterboezem (foramen ovale) en de verbinding tussen de longslagader en de aorta (ductus Botalli). Na de geboorte sluiten deze verbindingen binnen enkele weken, waardoor snel ingrijpen noodzakelijk is. In eerste instantie wordt de ductus Botalli opengehouden met medicijnen, zodat er nog zuurstofrijk bloed richting de rest van het lichaam kan stromen. Aansluitend is een operatie nodig om de foutieve aansluitingen te corrigeren.

 

Aortaklepstenose

 

Aortaklepstenose is een vernauwing van de klep tussen de linkerkamer en de aorta. Deze aandoening is niet altijd aangeboren, ook een infectie aan de klep of ouderdom kunnen een vernauwing veroorzaken. Bij aortaklepstenose is de klep verdikt of vergroeid. Vaak bestaat ze slechts uit 2 in plaats van 3 klepbladen. Door de vernauwing kan het hart het bloed onvoldoende wegpompen, wat zorgt voor verdikking van de hartspier en uiteindelijk tot hartfalen kan leiden.

 

Bij een geringe vernauwing treden weinig klachten op. Als de aandoening ernstiger is kunnen kortademigheid, hartkloppingen, pijn op de borst bij inspanning en flauwvallen optreden. Met een echo van het hart kan de ernst van de vernauwing worden vastgesteld.

 

Een ernstige aortaklepstenose kan worden behandeld met behulp van ballondilatatie. Hierbij wordt via de lies een katheter door de aortaklep geschoven waarna een ballon wordt opgeblazen om de vernauwing op te heffen. Soms is een operatie noodzakelijk waarbij weefsel wordt verwijderd of vastzittende klepbladen worden losgesneden. Ook kan een klep worden vervangen.